다계통위축증은 뇌의 다양한 계통에서 위축이 발생하는 것을 의미합니다. 파킨슨 증상이 있으면서 소변장애, 기립성 저혈압으로 인한 어지러움, 소뇌 실조성 병변과 같은 보행시 비틀거림, 부정확한 발음등 다양하게 나타나는 진행성 신경 퇴행질환입니다.
이번 시간에는 파킨슨 질환이나 소뇌 문제로 인한 질환과 증상이 비슷해 늦게 진단되는 경우가 많은 다계통위축증의 원인, 증상, 관리등에 대해 알아보도록 하겠습니다.
다계통위축증이란?
다계통위축증, 다발성 시스템 위축, 다중 시스템 위축 등으로 불려질 수 있으며 영어 진단명을 해석해서 불려지는 용어로 Multiple System Atrophy, MSA라고 부릅니다. 이는 희귀한 신경 퇴행성 질환으로 점점 증상이 악화됩니다.
일반적으로 5년에서 10년에 걸쳐 진행되며 증상 발현 시기는 50~60대가 대부분입니다.(드물게 30~40대에서 조기발견 되기도 합니다.)
미국 연구 기준으로 10만명당 3명의 발병률을 보이며 증상 발현 후 평균 생존기간은 9.8년이고, 15년 이상의 생존은 드물다고 합니다.
남녀 성비에 따른 차이는 없다고 하는데 제가 경험한 4분의 환자 중 3분이 남자환자였습니다.
다계통위축증의 원인은?
전문가들은 Multiple System Atrophy, MSA. 다계통위축증이 발생하는 이유를 정확하게 알지 못합니다. 하지만 뇌의 여러부분에 쌓일 수 있는 α-시뉴클레인이라는 특정한 단백질과 관련이 있다고 의심합니다. 이러한 단백질이 뇌의 여러 곳에 쌓이면 손상을 일으킬 수 있으며 이러한 이유로 다계통에 혹은 다발성으로 뇌의 문제에 의한 여러 가지 신체 문제가 생기게 됩니다. 다계통위축증이 파킨슨병의 증상, 소뇌증상, 치매증상등을 나타내는 것도 이와 연관이 있습니다.
다계통위축증의 증상은?
MSA의 증상은 뇌의 영향 받는 부위에 따라 달라집니다. 가장 흔히 영향을 받는 뇌의 부위는 아래와 같습니다.
- 기저핵 Basal Ganglia : 기저핵은 뇌의 많은 부분을 연결하는 뇌의 중심에 있는 구조물입니다. 이는 뇌의 여러 부분이 협력적으로 일할 수 있도록 하는 중요한 네트워크를 만듭니다.
- 뇌간 Brainstem : 뇌간은 신체의 자율신경을 관리하는 역할을 합니다. 호흡, 심박수, 혈압등이 포함됩니다.
- 소뇌 Cerebellum : 머리 뒤쪽에 있는 구조로 신체의 균형과 움직임을 조절하는 역할을 합니다.
MSA는 MSA-P와 MSA-C 타입으로 나눌 수 있습니다.
MSA-P 다계통위축증-파킨슨형
- 가장 일반적인 유형으로 증상과 징후는 파킨슨 질환과 유사합니다.
- 뻣뻣한 근육
- 느린 동작
- 정지상태의 떨림 혹은 팔과 다리를 움직일 때 나타나는 조절되지 않는 떨림
- 자세와 균형의 문제
- 낮아진 목소리, 고저차 없는 목소리
MSA-C 다계통위축증-소뇌형
- 불안정한 걸음걸이와 균형감각 상실
- 조절되지 않는 움직임
- 발음이 명확하지 않고 느리며 작은 목소리
- 복시등의 시각 장애
- 움식물을 삼키거나 씹는데 어려움
소뇌형 다계통위축증 환자에서는 안구움직임의 문제를 나타낼 수 있으며 안구의 수직움직임에 장애를 보인다면 (특히, 아래쪽으로 보는 것을 잘 못한다면) Progressive Supranuclear Palsy, PSP. 진행성 핵상마비를 의심할 수 있습니다.
파킨슨질환, 다계통위축증, 진행성 핵상마비등은 움직임을 기준으로 큰 범위에서 Movement disorder, 움직임 장애라고 할 수 있습니다.
진행성핵상마비 알아보기
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진행성핵상마비. 실조증? 파킨슨?
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MSA의 일반적인 증상들
다계통위축증의 공통적인 주요 증상은 자율신경 장애, 조절되지 않은 팔과 다리의 떨림과 그로 인한 균형, 보행등의 기능장애입니다. 환자들에 의하면 움직임이나 보행 관련 증상보다 수개월 앞서 자율신경계 증상이 나타났다고 하는 분들이 많습니다. 일반적인 증상들은 다음과 같습니다.
- 자율신경계 증상 : 기립성 저혈압(누워있거나 앉아있다가 일어서면 어지러워지고 기절하는 증상), 배변 배뇨장애, 성기능 장애(발기부전, 성욕상실 등), 수면행동장애(심한 잠꼬대나 과격한 움직임, 수면 시 거친 호흡 등), 땀 배출 감소와 체온 조절 장애, 복시 등의 시력 문제, 삼킴 장애 등
- 인지 및 감정적 증상 : 환자의 1/3에서 생각하고 집중하는 능력이 떨어지고 감정조절의 문제를 호소합니다. (불안감, 우울증, 정서적 불안정, 상황에 맞지 않는 울음이나 웃음등)
- 움직임 관련 증상 : MSA-P 양상은 파킨슨 질환의 양상으로 움직임이 느려지고 뻣뻣해 스스로 팔이나 다리를 구부릴 때 어려움을 겪기도 합니다. MSA-C 양상은 소뇌증상으로 움직임 조절에 영향을 미쳐 팔다리의 조절되지 않는 움직임이 있고, 다리를 넓게 벌려 보행하거나 똑바로 걷지 못하고 비틀거리는 보행을 합니다. 간혹 눈에서 Nystagmus 안구진탕이 보이는 경우도 있습니다.
다계통위축증과 파킨슨질환의 차이는?
MSA와 파킨슨질환을 구분하는 몇가지는 다음과 같습니다.
- 파킨슨 질환은 자율신경계 기능장애를 일으키는데 수년이 걸리나 MSA는 1년 안에 자율신경 기능 장애가 시작될 수 있습니다. (호흡, 심박수, 기립성 저혈압 등)
- MSA는 자율신경 기능 장애가 심한 반면, 파킨슨 질환은 떨림이나 신체 이동 장애가 더욱 심합니다.
- 파킨슨 질환은 레보도파 약물에 반응하나 MSA는 레보도파에 약효가 떨어집니다.
다계통위축증의 진단은?
다계통위축증은 초기에 파킨슨이나 소뇌실조증과 비슷한 양상을 보이기 때문에 처음부터 명확한 진단을 내리기 어렵고 공식적인 진단은 발병 후 2~3년이 걸린다고 합니다.
논문에서 말하는 다계통위축증의 진단기준은 다음과 같습니다.
- 배뇨장애 : 소변 이후 잔뇨가 100ml 이상 남는 경우
- 기립성저혈압 : 일어서기 혹은 Head-tilt test시 3분 이내에 수축기 20mmHg, 이완기 10mmHg 이상의 혈압 강하
- L-DOPA : 파킨슨치료제인 레보도파의 사용에도 효과가 나타나지 않음.
- 소뇌실조증 증상 : 보행이나 사지에서의 실조증 증상, 구음장애, 안구움직임 장애
- 60세 이전의 발기부전
- MRI상 'Hot cross bun' 십자가 무니 빵 사인
위 증상들 중 1가지 이상이 보인다면 MSA를 의심할 수 있습니다. MSA는 초기 파킨슨증후군과 증상이 비슷하지만 파킨슨에 비해 배뇨장애와 기립성저혈압등 자율신경계 장애가 빠르게 발생하고, 파킨슨 질환 치료제에 약물 효과가 잘 나타나지 않는 특징이 있습니다.
다계통위축증의 예후는?
MSA는 예후가 나쁘고 현재까지 질환의 진행을 멈출 수 있는 방법은 없습니다.
MSA에 의한 증상이 처음 나타난 후 생존기간은 약 7년에서 10년이며, 평균 9.8년이라고 합니다. 물론 생존율은 개인마다 차이가 있을 수 있습니다. 사망의 원인은 주로 호흡기 질환, 감염, 폐의 혈전등에 의해서 나타납니다.
증상 발현 후 움직임 장애의 진행이 빨리 나타나고, 낙상이 빈번하게 일어나며, 이로 인해 보행시 휠체어를 필요로 하는 '휠체어 사인', 말과 호흡을 어렵게 하는 성대 마비, 삼킴 장애등이 빠르게 나타날수록 환자들의 기대여명은 짧아집니다.
환자 관리
- 섭식장애와 영양상태 유지를 위한 튜브를 통한 식이보조
- 보행 지지를 위해 질환의 진행에 따른 지팡이, 워커, 보조기, 휠체어 사용과 지지하기 위한 물리치료, 작업치료
- 기립성 저혈압 방지를 위한 압박스타킹과 허리 복대 착용, 잠잘때 머리 부분을 30~45도 높이기, 재활치료
- 목소리를 높이고 유지하기 위한 언어치료
- 호흡기능 장애 개선을 위한 '기관지절개술'
- 배뇨장애 개선을 위한 CIC '청결간헐도뇨', 유치도뇨(소변줄) 이용
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이상으로 MSA 다계통위축증에 대해
알아보았습니다.
드물게 발견되는 질환이기 때문에
증상이나 관리등에 대해
잘 모르는 경우가 많고
진단의 지연으로 불필요하게 환자가
신체적/심리적인 고통을
받는 경우도 있습니다.
위 글을 통해
조금이나마
도움과 위로가 되길 바랍니다.
아는 것이 힘!!
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