루푸스(전신홍반성낭창). 스테로이드 치료에 심하면 고관절 괴사까지?

루푸스라고 부르는 '전신 홍반성 낭창'은 우리 몸의 면역체계가 스스로를 공격하는 자가면역질환입니다. 인체의 면역시스템이 역할을 하지 못하고 면역에 관여하는 세포와 물질들이 피부, 신장, 심장, 폐, 근골격계, 면역계 등을 공격하면서 증상이 나타나기 때문에 다양한 증상이 나타날 수 있으며 정확한 진단까지 많은 시간이 걸리기도 합니다. 치료에 있어 스테로이드제를 사용하지 않을 수 없는데요. 장기간 혹은 집중적인 스테로이드 치료는 이후 뼈를 약화시켜 고관절 괴사까지 일으키기도 합니다. 
이번 시간에는 루푸스의 증상과 치료에 대해 알아보도록 하겠습니다. 

루푸스(전신홍반성낭창). 스테로이드 치료에 심하면 고관절 괴사까지?

 
 
 

[목차]
♡ 루푸스
♡ 루푸스의 특징과 증상
♡ 진단방법
♡ 루푸스의 치료
      환자의 분류
      치료약
♡ 루푸스 환자 주의사항

 

루푸스

루푸스

 
루푸스는 의학용어로 Systemic Lupus Erythematosus, SLE라고 합니다. 

• Systemic : 전신성, 인체 여러 기관에 침범하는
• Lupus : 늑대? 늑대에 물린 상처와 같은?
• Erythematosus : 홍반성, 붉게 보이는 피부 상태

Lupus는 라틴어로 늑대라는 뜻입니다. 1300년대 나타났던 피부 궤양 관련 질환들에서 피부가 늑대에게 물린것 같이 파인 형태를 통칭하여 '루푸스'라고 불리기 시작한 것이 이어지고 있고 우리말로 '낭창(狼瘡)'이라고 합니다.
 

낭창 또한 이리에 의한 상처로 해석할 수 있습니다. 

 
루푸스는 '전신 홍반성 낭창/루푸스'으로 그대로 해석하면 신체 전체에 영향을 주며 붉게 보이는 피부 상처를 특징으로 하는 질환을 의미합니다.  
 

 

루푸스의 특징과 증상

루푸스의 증상과 특징

 
24년 기준 우리나라 루푸스 환자수는 2만에서 3만 명으로 추산됩니다. 인구 10만 명 당 약 26.5명의 루푸스 환자가 발생한다는 것을 의미하며 14세 ~ 45세 사이 여성에게 발병하며 60대 이상 여성과 남성에게도 발병할 수 있습니다. 하지만 가임기 젊은 여성에서 주로 발병하고 여성이 남성보다 6.3배 많습니다. 가장 증상이 심한 패턴은 10대 후반에서 20대 초반에 발병하는 환자들로 이들은 루푸스 신염, 심장, 폐, 머리 등 주요 장기에 증상이 생기는 경우가 많습니다. 
루푸스는 우리 몸의 면역체계가 비정상적으로 자신을 공격하여 염증을 일으키는 자가면역성 질환으로 피부 발진부터 뇌, 폐, 신장 등 주요 장기에 이상을 초래할 수 있습니다. 
 
루푸스는 '천의 얼굴을 가진 질환'이라고도 하는데요. 사람마다 다양한 증상을 나타내기 때문에 그렇게 불리며 증상이 다양하다 보니 한 두 가지 증상만으로 진단하기 쉽지 않습니다. 보통은 정기적인 관찰을 통해 증상을 확인 후 확실할 때 진단을 내리는 경우가 더욱 많습니다.  
가장 많이 오인되는 질환은 같은 자가면역질환인 '류마티스 관절염(Rheumatoid Arthritis, 류마티스 인자와 같은 특정 항체 존제)'과 '쇼그렌 증후군(Sjogren's syndrome, 안구 건조증과 침샘이상 동반)입니다. 평균 발병 연령은 루푸스 약 30세, 류마티스 관절염 약 50세, 쇼그렌 증후군 약 55세로 차이가 있지만 여성에서 루푸스 증상이 관절에 나타나는 경우 류마티스 관절염으로 진단될 수 있습니다. (류마티스 관절염으로 진단받아도 같은 계열의 치료약을 사용하기 때문에 증상의 호전이 있습니다. 다른 추가적인 증상 발현으로 루푸스를 진단받게 되는 경우가 종종 있습니다.)
 

루푸스의 대표적인 증상

• 손목이나 발목의 통증과 붓기
• 얼굴과 몸의 피부 발진 : 얼굴에 나타나는 대표적인 증상이 나비발진(Butterfly rash)_위 그림 참고
• 탈모
• 원인을 알 수 없는 발열, 체중감소
• 임파선염
• 입, 코 등의 점막에 발생하는 궤양
• 신장 이상에 의한 소변 색 변화

증상은 열과 함께 갑자기 시작될 수 있으며 몇 개월 또는 몇 년에 걸쳐 점진적으로 발현과 호전이 반복하여 발생할 수 있으며 보통은 피부와 관절 통증 증상이 초기에 나타납니다. 피부 발진으로 대표적인 증상이 코와 볼에 대칭적으로 나비모양의 발진(Butterfly rash)을 보이는 것이며 얼굴과 목, 가슴 상단, 팔꿈치 등에 붉게 나타나기도 합니다. 최근에는 조기에 발견되는 경우가 많아 수포와 피부 궤양은 드물지만 궤양이 내장기관 점막이나 입 안쪽, 코 안쪽에 발생하기도 합니다. 
 

 

진단방법

전신홍반성낭창 진단검사

 
루푸스는 환자마다 증상이나 심각도가 다양하기 때문에 나타나는 증상에 맞춰 검사를 시행합니다.(류마티스 내과)
공통적으로는 혈액검사로 혈구 상태와 간 기능, 콩팥(신장) 기능을 보고 특정 항체검사(ANA, Anti-dsDNA, Anti-Sm)도 시행할 수 있습니다. 
또한 증상에 따라 심장 초음파나 CT, X-ray 등을 시행할 수 있습니다. 

• 항핵항체 검사(Antinuclear Antibody Test, ANA Test) : 세포의 핵을 표적으로 하는 자가 항체를 검출하여 SLE와 같은 자가면역질환을 진단하는데 도움이 됩니다. 
• 안티 디에서 DNA 항체 검사 (Anti-dsDNA Antibody Test) : SLE에 특화된 DNA 항체인 Anti-d를 탐지하여 루푸스 신염(Lupus Nephritis)을 확인하는 데 도움이 됩니다. 
• 항Sm 항체 검사(Anti-Sm Antibody Test) : SLE와 관련된 특정 항체를 검출하여 다른 자가면역질환과 구별하는 데 도움이 됩니다. 
• Complete Blood Count, CBC : 적혈구, 백혈구, 헤모글로빈, 혈소판 수치를 측정하여 빈혈, 감염 및 비정상적인 면역 체계 활동을 식별하는 데 도움이 됩니다. 
• 적혈구 침강속도(Erythrocyte Sedimentation Rate, ESR) : 적혈구가 튜브에 안착하는 속도를 측정해 염증 수치를 측정하고 질병 활동을 모니터링하는 검사로 수치가 높아지면 염증이 발생하였음을 의미합니다. 정상 범위는 0 ~ 20mm/hr입니다.
• C-반응성 단백질 검사(C-reactive Protein Test, CRP Test) : CRP는 체내 염증 수치를 확인하는 검사로 수치가 높아지면 활동성 질환이나 감염을 나타낼 수 있습니다. 정상 수치는 10mg/L 이상입니다.

 

루푸스의 치료

루푸스의 치료

 
루푸스는 아직까지 완전한 치료법이 없는 만성 질환입니다. 치료 목표는 주로 증상을 완화시키고 심각한 발현을 예방하는 데에 초점을 맞추고 있습니다. 
 

루푸스 분류

심장, 폐, 머리(신경, 뇌혈관), 신장 등의 주요 장기 침범을 기준으로 가벼운 장기 침범과 심각한 장기 침범으로 나누어 스테로이드 사용량을 정해 치료할 수 있습니다. 

• 가벼운 장기 침범 : 탈모, 피부 발진, 관절 통증, 관절염, 늑막염, 심낭염, 백혈구나 혈소판의 약간의 감소 등 - 비스테로이드성 소염제(NSAIDs), 항말라리아제, 스테로이드제 등으로 조절
• 심각한 장기 침범 : 신장염, 심근염, 루푸스 폐렴, 뇌 혈관염 등 - 고용량 스테로이드, 면역 억제제 사용

 

루푸스 치료약

• 비스테로이드성 소염제(Non-steroidal anti-implamatory  : 미열, 피로감, 관절염, 늑막염 등의 가벼운 침범 시 처방되며 염증 억제와 통증 완화를 목적으로 합니다. 주요 장기 염증시 효과가 적고 부작용이 발생할 수 있습니다. 
• 항말라리아제 : 면역억제제의 하나로 루푸스 치료에서 거의 필수약으로 사용 중에 있습니다. 자외선의 나쁜 영향으로부터 보호하고 유해 항원을 차단하는 역할을 하며 스테로이드의 용량을 줄일 수 있는 장점이 있습니다. 
• 면역억제제 : 주요 기관을 침범하는 경우 면역 기능과 염증 반응을 조절하고 억제하는 작용을 합니다. 하지만 면역계가 너무 억제되면 신체 저항력이 떨어져 감염이 쉽게 생기거나 빈혈, 백혈구 감소증, 혈소판 감소증 등의 부작용이 생길 수 있습니다. 
• 스테로이드제(부신피질호르몬제) : 강력한 항 염증제로 염증을 약화시켜 통증, 부종, 발열 등을 감소시킬 수 있습니다. 심각한 장기 침범이 있거나 루푸스 신염이 있는 경우 고용량의 스테로이드를 투여하게 됩니다. 부작용으로 얼굴이 둥글게 변하는 현상, 여드름, 식욕 증가와 그로 인한 체중 증가, 복부 비만, 팔과 다리가 가늘어지는 현상 등이 있고 고용량 스테로이드제의 집중 사용으로 뼈의 무혈성 괴사(주로 고관절)가 발생할 수 있습니다. 
• 생물학적 제제 : 항체를 생산하는 면역 세포인 B세포에 결합해 활성을 억제하는 약물 사용.
• 인터페론 억제제: 면역세포에서 생산하는 단백질을 억제해 사이토카인(Cytokine, 면역반응)을 억제하는 신약 사용.

 
신약들은 보통 생물학적 제제나 인터페론 억제제를 사용하는데 스테로이드제와 복수로 사용하여 결과적으로 부작용이 많이 발생할 수 있는 스테로이드 사용을 줄이거나 끊기 위한 용도로 사용됩니다. 고용량의 스테로이드나 적은 용량이어도 스테로이드의 장기간 사용은 부작용을 일으키며 고관절 무혈성 괴사를 일으키고 인공관절 수술까지 해야 하는 괴로움을 줄 수 있기 때문에 이러한 증상을 최소화하기 위해 전문가와 상의하고 알맞은 용량과 기간을 조절해야 합니다. 
 

인공 고관절 수술 후 재활(고관절 골절, 무혈성괴사)

 
 

루푸스 환자 주의사항

루푸스 환자들에 있어 병을 악화시키는 요인들이 있습니다. 대표적인 것들은 다음과 같습니다. 

• 햇빛
• 불면증
• 스트레스
• 피임약
• 바이러스성 감염

 
루푸스 환자들의 피부는 햇빛에 과민하게 반응하는 경우가 많습니다. 선크림이나 긴 팔 옷, 모자 등을 활용하여 햇빛을 잘 차단하는 것이 좋고 불면증이나 스트레스로 몸이 피곤해질 경우 증상이 악화될 수 있어 적당한 운동 등으로 관리하는 것이 좋습니다. 가임기 여성의 비중이 높은 질환인 만큼 피임약을 사용하게 되는 경우도 많은데 피임약의 복용이 증상을 악화시킬 수 있어 피하는 것이 좋고 독감, 폐렴등의 다른 바이러스에 의한 면역반응이 증상을 악화시킬 수 있어 계절과 상황에 맞는 바이러스 예방접종이 도움이 될 수 있습니다. 
 
 

SLE f. Mount Sinai

 
 

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이상으로 전신홍반성낭창인
루푸스에 대해 알아보았습니다.
완치는 어렵지만 조기발견과 적절한 약제
사용으로 관리할 수 있는 질환이기 때문에
질환에 대해 파악하고 현명하게
대처하시기 바랍니다.
 
 
아는 것이 힘!!