다발성 경화증. 시작은 시신경염부터

다발성 경화증은 자가면역성 질환으로 면역체계가 뇌, 척수, 시신경 등 중추신경계의 건강한 세포를 공격해 염증과 상처를 일으키는 만성 염증성 자가면역 질환입니다. 질환의 재발과 완화가 반복되거나 서서히 진행되기 때문에 진행속도는 전반적으로 느린 편이나 나중에는 50%에서 보행장애도 올 수 있어 그만큼 환자의 심적 고통은 높은 질환입니다. 

다발성 경화증. 시작은 시신경염부터

 

다발성 경화증?

Multiple Sclerosis, MS 다발성 경화증은 자가면역질환으로 면역체계가 실수로 건강한 세포를 공격하는 것을 말합니다. 

류머티즘(스) 관절염, 아토피, 크론병 등도 자가면역질환이며 Demyelination disease 탈수초성 질환으로 신경신호 전달을 빠르게 하는 역할을 하는 수초에 손상으로 주는 위치에 따라 말초성 탈수초질환의 대표는 길랑바레 증후군, 시신경, 척수, 뇌 등 중추성 탈수초질환의 대표는 Multiple sclerosis 다발성 경화증이 있습니다. 

 

다발성 경화증. 탈수초성 만성 염증성 자가면역질환

 

우리 몸의 컴퓨터 역할을 하는 뇌와 척수에서 신호를 주고받는 통로인 수초에 이상이 생겨 운동, 감각등의 신경신호 전달을 잘 못하게 되고 이러한 양상이 한 군데에 국한된 것이 아니라 Multiple 여러 곳에서 일어나기 때문에 발생 위치에 따라 다양한 증상을 일으키게 됩니다.  

 

발병연령과 예후

다발성 경화증의 발병 연령

 

다발성 경화증의 발병 연령은 위 그래프와 같이 10대 중반 이후부터 50대까지 나타납니다. 

• 진단받는 평균 연령 : 30.6세
• 중간 연령 : 27세
• 가장 많은 연령 : 25세

 

생각보다 일찍 시작되고 장기간에 걸처 재발-완화가 반복되거나 서서히 진행되기 때문에 환자 스스로의 마음가짐과 주변 가족과 지인의 심리적 지지가 무엇보다 필요한 질환입니다. 

 

 

다발성 경화증은 아직 치료가 불가능한 만성 질환입니다. 개인별로 차이가 있겠지만 대부분은 다음과 같은 예후를 갖습니다. 

• 진단 후 15년 이내에 근력 약화로 하던 일을 못하는 경우가 많습니다. 
• 환자의 절반 정도는 진단 후 20년 이내에 이동을 위해 휠체어를 필요로 합니다. 
• 다발성 경화증 환자는 일반인에 비해 기대 수명이 7 ~ 14년 정도 적습니다. 
• 발병 시 나이가 많을수록 생존 기간은 짧아집니다. 

 

다발성 경화증의 종류

다발성 경화증은 다음 세 가지로 분류될 수 있습니다. 

• 재발 완화형 다발성 경화증 Relapsing-remitting MS : 가장 일반적인 유형으로 발병 후 일정 기간 동안 불규칙한 재발과 완화를 반복하면서 신경계 손상이 점차 쌓이게 됩니다. 환자에 다라 약 10% 정도에서 몇 번의 증상 발현과 회복이 반복된 후 더 이상 악화되지 않고 가벼운 정도의 장애만 남거나 회복되는 경우가 있고 이외에는 점차 증상이 악화되는 경우가 많습니다. 
• 이차 진행형 다발성 경화증 Secondary progressive MS : 재발 완화형 다발성 경화증 환자 중 50%에서 10년 이내에 이차 진행형으로 진행되는 경우가 많습니다. 20년 이상 지나면 90%에서 이차 진행형으로 전환됩니다. 
• 일차(원발성) 진행형 다발성 경화증 Primary progressive MS : 뚜렷한 재발 없이 처음부터 점진적으로 진행되는 경우의 다발성 경화증을 말합니다. 일차 진행형 다발성 경화증은 늦게 발병될수록 생존 기간이 짧습니다. 

 

다발성 경화증의 원인

다발성 경화증의 원인은 밝혀지지 않았습니다. 현재까지 알려진 바로는 뇌실 주위의 백색질 및 척수 등에 염증 세포가 침투하여 발생하며 이러한 중추신경계 염증세포의 침투가 우리 몸의 자가면역체계에 이상을 일으키는 것으로 생각됩니다. 

 

다발성 경화증 MRI, 힌색 화살표 f. mayoclinic

다발성 경화증 MRI, 빨간 화살표

 

• 특정 바이러스나 박테리아 노출 : Epstein-Barr virus에 노출되면 나중에 다발성 경화증을 유발할 수 있다고 합니다. 
• 면역 체계 작동 방식 : 다발성 경화증은 자가면역성질환이기 때문에 어떤 요인이 면역세포가 건강한 세포를 공격하는지 알아내기 위해 연구하고 있습니다. 현재까지는 갑상선 질환, 악성 빈혈, 건선, 1형 당뇨, 염증성 장 질환 등 다른 자가면역 질환이 있는 경우 발병 위험이 조금 더 높다고 합니다. 

 

• 유전 : 가족 중 다발성 경화증 환자가 있으면 걸릴 위험이 높아집니다. 부모, 형제 중 환자가 있으면 3~5%, 친척 중에 있다면 1%에서 걸릴 위험이 있습니다. 
• 비만 : 다발성 경화증은 여성에게서 조금 더 많이 발병하며 비만과 관련 있습니다. 특히 여성 소아 청소년 비만의 경우 더욱 높다고 합니다. 
• 햇볕 : 햇볕을 적게 쬐는 사람들은 다발성 경화증의 발병 위험인자인 비타민 D의 수치가 낮습니다. 

 

다발성 경화증의 증상

다발성 경화증의 첫 시작은 보통 시력 문제로 나타납니다. 한쪽 눈에서 뿌옇게 흐려지거나 안주 주변 통증 등과 같은 Neuromyelitis Optica, NMO 시신경염이 첫 증상이라고 합니다. 위 발병 연령에서 말씀드린 것처럼 이러한 증상이 10대 중반 이후부터 생각보다 젊은 연령층에 나타나는데 발병과 완화가 반복되기 때문에 처음에는 자각하지 못하고 단발성 치료로 끝나다가 반복되거나 악화되어 정밀검사 후 진단받는 경우가 생각보다 많습니다. 

또한 시신경염부터 시작되지만 뇌와 척수에도 Multiple하게 다발성으로 건강한 세포에 대한 공격이 나타나기 때문에 어느 부위에 병변이 생기느냐에 따라 증상은 다양하게 나타날 수 있습니다. 

일반적인 증상들은 다음과 같습니다. 

 

다발성 경화증 증상

 

• 한쪽 시각 신경염
• 다리의 심한 약화나 마비로 걸음걸이 변화
• 피로
• 균형능력 저하
• 근육 경련
• 근육 약화
• 팔다리 혹은 몸통에서 따끔거림이나 저림, 이상감각

 

다발성 경화증 합병증

다발성 경화증이 진해되어 증상이 악화되면 다음과 같은 합병증이 발생할 수 있습니다. 

 

 

• 보행의 어려움으로 지팡이, 보행기, 휠체어 등이 필요함
• 장이나 방광 조절 기능의 상실
• 기억력 문제
• 성 기능 장애
• 우울증, 불안 또는 급격한 감정 변화

 

다발성 경화증의 치료

질환의 근본적인 치료는 아직 없습니다. 하지만 증상을 완화시키고 더 이상의 진행을 막는 방법들은 다음과 같습니다. 

 

• 스테로이드 치료 : 급성 증상을 빠르게 완화시키기 위해 사용
• 면역조절제 : 재발성 다발성 경화증에 사용되며 신체적 장애를 늦추고 악화를 막을 수 있음
• 혈장 교환술 : 혈장 내의 해로운 물질을 제거하여 증상을 완화시킴
• 재활치료 : 환자의 신체능력과 기능을 평가하고 그에 따른 균형, 보행능력을 개선, 유지하며 일상생활에 필요한 보조도구 등을 제공받을 수 있음

다발성 경화증 치료의 임상연구도 활발히 진행되고 있습니다. 

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셀트리온, 다발성경화증 치료제 시밀러 유럽 3상 계획 승인

 

A Patient's Guide to Multiple Sclerosis

 

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다발성 경화증은 희귀 질환이며

재발과 완화를 반복하거나

서서히 악화가 진행되는 특징이 있습니다. 

일단 진단 후에는 

정기적인 진료와 재활치료를 통해

본인의 상태를 꾸준히 확인하고

재활을 통한 규칙적인 근력운동과

기능 보조로 일상생활의 불편함을

최소화 하는 것이 중요합니다. 

 

 

아는 것이 힘!!