모야모야병? 초등학생, 젊은 여성, 갑작스런 힘빠짐 주의?

모야모야병은 국내에서는 10만 명당 1.7 ~ 2.3명에서 발생하는 희귀 질환입니다. 15세 미만의 소아청소년기부터 30 ~ 40대까지 주로 젊은층 여성에게서 관찰되고 수술 이외에는 치료할 수 있는 방법이 없습니다. 

초등학생이 혹은 젊은 여성에서 갑작스럽게 팔다리의 힘빠짐이 있고 두통 등을 자주 호소한다면 모야모야병을 의심하고 검사를 해봐야 합니다. 

이번 시간에는 모야모야병에 대해 알아보도록 하겠습니다. 

모야모야병? 초등학생, 젊은 여성, 갑작스런 힘빠짐 주의?

 

 

모야모야병은?

Moyamoya disease, 모야모야병은 일본의 스즈키 교수에 의해 이름이 붙여졌습니다. 우리말 '모락모락'이란 뜻으로 뇌혈관 조영술 상에 보이는 가느다란 혈관 모습이 모락모락 피어오르는 연기처럼 보여 '모야모야병'으로 명명되었습니다. 

모야모야병은 뇌에 혈액을 공급하는 뇌 속의 Internal Carotid Artery 속목동맥이 점점 좁아지는 질환으로 충분하지 못한 혈류를 보완하기 위해 External Carotid Artery 바깥목동맥에 대체 혈관이 발달하는 것으로 MRI, 뇌혈관 조영술 등 영상 촬영시 비정상적으로 자라난 가느다란 혈관이 모락모락 피어나는 연기처럼 보이는 특징을 갖습니다. 

모야모야병 혈관 모습

 

대체혈관으로 발생한 새로 생긴 혈관은 혈관벽이 튼튼하지 않기 때문에 쉽게 출혈을 일으킬 수 있어 후유증을 막기 위해서는 조기진단이 중요합니다. 

 

 

모야모야병의 발병율

• 여성이 67%를 차지하며 남성보다 여성에게 2배 정도 더 많이 발생
• 15세 이하 소아청소년에서 11.7%
• 환자 3명 중 2명이 30대 이상 성인 여성에서 발견
• 한국, 일본 등 동아시아 발병율은 서양의 10배 이상
• 환자의 약 10 ~ 15%에서 가족력이 확인됨.

 

모야모야병은 15세 미만 학령기의 소아청소년에게 많이 발병하며 후유장애로 뇌졸중을 앓게 되는 안타까운 경우가 많습니다. 그리고 30대 젊은 여성에게서도 많이 발병되고 환자의 10%에서 가족력이 확인되기 때문에 가족 중에 모야모야병을 진단받은 분이 있다면 나머지 가족도 검사를 받는 것이 좋습니다. 

MRI가 널리 보급되고 증상에 대한 지식도 많이 알려지면서 모야모야병의 발견율은 더욱 증가돼있는 추세입니다. 

 

모야모야병의 증상은?

모야모야병의 증상은 소아와 성인에서 약간의 차이가 있습니다. 

소아

• 일과성 뇌허혈
• 뇌경색 증상
• 팔다리에 힘이 빠지는 운동 장애
• 언어 장애
• 전신 발작
• 두통

 

성인

• 뇌출혈 증상
• 의식 저하
• 반신 마비
• 심한 두통
• 언어 장애
• 시야 장애

 

소아 환자는 일과성 뇌허혈증과 뇌경색이 많이 발생하며 성인 환자는 50% 이상에서 의식 상실, 반신 마비등을 동반한 뇌출혈이 많이 발생합니다. 

 

 

이 질환의 특징적인 초기 증상은 뜨거운 음식물이나 물을 식히기 위해 입으로 바람을 불거나, 심하게 울고 난 후에 팔다리의 힘이 일시적으로 빠지는 마비증세가 나타나는 것입니다. 또한 모야모야병이 있는 15세 미만의 아이들에서 뇌에 산소가 포함된 혈액의 공급이 부족해짐에 따라 뇌전증(간질 발작), 두통, 불수의적 운동, 지능 저하, 시야 장애, 언어 장애 등과 같은 증상이 나타날 수 있습니다. 

 

일과성 허혈증, 미니뇌졸중, 뇌졸중의 전조증상과 처치

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뇌졸중 따라잡기_증상과 처치

 

언제 병원에 가야 하나요?

뇌졸중이나 미니뇌졸중의 증상이 있다면 바로 병원에서 진료를 보는 것이 좋습니다. 

뇌졸중의 전조증상은 'FAST'를 기억하시면 됩니다. 

 

뇌졸중 미니뇌졸중 전조증상 FAST f.clevelandclinic

 

• Face : 웃어보라고 하거나 '아', '이' 발음을 하게 하여 비대칭이나 한쪽 얼굴의 처짐이 있는지 확인합니다.
• Arms : 양팔을 들어보게 하여 한쪽 팔이 쳐지는지 양쪽을 비교하여 확인합니다. 
• Speech : 말을 시켜 보았을 때 발음이 불분명한지 확인합니다. 
• Time : 마지막 Time은 위와 같은 증상이 발견된다면 빨리 응급실로 방문하는 것입니다. 

 

모야모야병의 합병증은?

모야모야병은 발병 후 증상이 생기면 원상태로 회복이 불가능합니다. 가장 큰 합병증은 뇌경색과 뇌출혈로 영구적인 신경마비 증상이 동반되어 편마비 등의 후유장애를 겪을 수 있습니다. 

 

치료 방법

약물치료

모야모야병의 약물치료는 증상 관리, 뇌졸중 위험 감소, 뇌전증(간질 발작)을 조절하기 위해 처방될 수 있습니다. 

• 혈액 희석제 Blood thinners : 모야모야병 진단 후 증상이 경미하거나 없는 경우 일반적으로 뇌졸중 예방을 위해 아스피린과 같은 혈액 희석제를 사용합니다. 
• 칼슘 통로 차단제 Calcium channel blockers : 두통을 관리하는데 도움이 되며 일시적인 허혈 발작과 관련된 증상을 줄일 수 있습니다. 
• 발작 방지 약 Anti-seizure medicine : 발작, 뇌전증을 예방할 수 있습니다. 

 

 

외과적 문합술(Bypass)

조기 수술치료는 모야모야병의 진행을 늦추는데 도움을 줄 수 있습니다. 두개골의 바깥쪽과 안쪽의 혈관을 연결하여 뇌의 혈류 회복을 돕는 방법으로 직접 문합술과 간접 문합술이 있습니다. 

• 직접 문합술 : 두피 혈관을 뇌혈관에 직접 이어주는 방법으로 즉각적인 혈류 보충 효과를 기대할 수 있습니다. 
• 간접 문합술 : 혈관이 풍부한 뇌막, 근막, 골막 등 두피층을 떼어 뇌 표면 위에 덮어 새로운 혈관이 자라도록 유도하는 방법으로 수술 후 혈관이 생성되기까지는 일정 기간이 필요합니다. 

주로 성인 환자에게서 직접 문합술을 시행하며 혈관의 크기가 작은 소아에서는 간접 문합술이 시행됩니다. 

최근 연구에 따르면 4세 미만 모야모야병 환자에게 간접 문합술 시행이 장기적으로 뇌경색을 예방하고 뇌전증도 완치될 수 있다고 발표된 바 있습니다. 

 

모야모야병 4세 미만 수술 효과

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'아지랑이가 피어 오르는 듯한' 뇌혈관…모야모야병, 4세 미만도 수술 치료 효과

 

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뇌동맥류? 꽈리? 30대 이상, 여성, 갑작스런 두통이 있다면 주의!!

 

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모야모야병은 혈관이 소실되면서

뇌혈관에 혈액이 부족한 상태가 초래되는 질환입니다. 

과호흡을 하거나 스트레스를 많이 받아

뇌의 혈액 공급에 변화가 발생하면

혈액 순환에 불균형이 초래될 수 있으므로

심신의 안정이 필요합니다. 

 

모야모야병 자체를 치료할 수는 없습니다.

하지만 모야모야병으로 인해 발생하는

증상을 완화해 장애를 예방하고

일상생활을 유지할 수 있습니다. 

 

 

아는 것이 힘!!