진행성핵상마비. 실조증? 파킨슨?

진행성 핵상마비 Progressive Supranuclear Palsy, PSP라고 부릅니다. 나타나는 증상은 실조증이나 파킨슨 증후군과 비슷하여 명확하게 진단받기 전에는 다른 질환으로 오해되기도 합니다.

진행성 핵상마비는 말 그대로 시간이 지나면서 악화되는 진행성 질환입니다.

이전에 재활치료 했던 분들을 보면 눈동자 움직임이 떨어지고 고개 움직임이 자유롭지 않아 보행이나 계단 오르내리기를 힘들어하며 몇 개월 사이 점차 악화되는 모습을 보였습니다. 

이번 시간에는 진행성 핵상마비에 대한 증상과 치료등에 대해 알아보도록 하겠습니다. 

진행성핵상마비. 실조증? 파킨슨?

 

진행성 핵상마비란?

진행성 핵상마비의 원인은 잘 알려져 있지 않고 유전적 원인도 아니라고 합니다. 이를 나타내는 징후와 증상은 뇌 영역, 특히 신체의 움직임과 사고를 제어하는데 도움이 되는 뇌부위의 악화로 인해 발생합니다. 

대뇌피질(Cerebral cortex), 기저핵(Basal ganglia), 소뇌(Berebellum), 뇌간(Brainstem)등의 악화가 진행성 핵상마비의 원인이 될 수 있고 이들의 문제로인해 운동실조, 파킨슨 증후군과 비슷한 양상을 보이는 원인이기도 합니다. 

진행성핵상마비 원인부위 f. MayoClinic

 

진행성 핵상마비의 증상은?

• 주로 60대 이후 발생
• 균형능력의 상실 : 질환 초기 환자는 균형을 잃고 잘 걷지 못하며, 자주 (뒤로)넘어질 수 있습니다. 
• 눈의 초점 맞추기 어려움 : 눈동자를 아래쪽으로 내리기 어려워하며 시야가 흐려지거나 복시가 생기기도 합니다. 
• 고개의 어색한 움직임
• 느리거나 불분명한 말투
• 삼킴장애
• 눈부심
• 수면장애
• 어지러움

 

진행성 핵상마비는 젊은 층에는 잘 발생하지 않으며 60대 이후의 환자들에게 나타나는 것으로 보아 노화에 따른 원인을 생각할 수 있습니다. 

환자들은 초기에 걸음을 똑바로 걷지 못하며 주변에 잘 부딪히거나 잘 넘어지는 것을 호소합니다. 또한 눈동자를 아래쪽으로 내리기 힘들어 밑을 보기 힘들기 때문에 계단을 내려가기 힘들어합니다. 

 

파킨슨질환과의 차이는?

진행성 핵상마비의 진단은 파킨슨 질환과 나타나는 양상이 비슷하기 때문에 초기 진단에 어려움을 겪는 경우가 많습니다. 

파킨슨질환과의 차이는 파킨슨에 비해 떨림이 덜하고 파킨슨병 치료제에 반응하지 않으며 특히 눈동자 움직임에서 아래쪽으로 보기 힘들어하는 경향이 있습니다. 

 

진행성 핵상마비 자가진단

• 균형을 잡거나 걷는 데 문제가 있나요?
• 식사를 할 때 아래에 있는 그릇이 잘 보이지 않나요?
• 말하거나 삼키는 데 어려움이 있나요?
• 움직임이 뻣뻣하거나 흔들리는 느낌이 있나요?
• 증상이 개선되거나 악화시키는 요인들이 있나요?

 

진행성 핵상마비에 대한 이러한 특징들을 사전에 잘 생각해 보시고 신경과 진료 시 특히 눈동자의 움직임에 대해 잘 얘기하는 것이 정확한 진단을 위해 필요한 조치입니다. 

 

 

치료는?

진행성 핵상마비의 근본적인 치료는 현재 없습니다. 하지만 장애의 증상을 완화시켜 줄 수 있는 치료는 다음과 같습니다. 

• 파킨슨질환 치료 약물 : 아이러니하게도 파킨슨 질환 치료제가 잘 듣지는 않지만 최선의 방법입니다. (효과는 제한적이고 일시적일 수 있지만 2~3년 약효가 지속된다고 합니다.)
• 프리즘 렌즈 안경의 착용 : 아래를 보지 못하는 것에 대한 근본적인 치료는 어렵지만 프리즘 안경을 착용하여 어느 정도 보상할 수 있습니다. 
• 언어치료와 연하재활 : 말하고 삼키는 연습을 위해 필요한 재활입니다. 
• 물리치료 : 안면운동, 시각훈련, 균형훈련, 근력증진, 효율적인 보행훈련을 위해 꼭 필요합니다. 

※ 참고로 젬백스앤카엘(젬백스)은 식품의약품안전처로부터 진행성 핵상마비 치료제인 'GV1001'의 국내 2상 임상시험계획의 연장승인을 받았다고 합니다. 

 

젬백스 진행성 핵상마비 2상 임상시험 연장 관련기사

▼ ▼ ▼

젬백스, 진행성핵상마비 2상 임상 연장 IND 승인 - 머니투데이

 

아직까지 진행성 핵상마비의 근본적인 치료는 없는 상태에서 임상시험에 참여해 보는 것도 좋은 방법이라 생각됩니다. 

 

주의사항

• 진행을 막기는 어렵지만, 주변 환경 개선을 통해 낙상을 예방할 수는 있습니다. 
• 수시로 점안액(인공눈물)을 사용하여 안구가 건조해지는 것을 막아주세요
• 상하좌우 눈동자 움직이는 운동을 시행하세요
• 낙상을 예방하기 위해 워커 등의 보행보조도구는 무게가 있는 것을 사용하세요(중심잡기가 어려워 보조기와 같이 넘어지는 경향이 있습니다.)
• 아래를 보기 힘들기 때문에 다리에 걸리지 않도록 바닥을 정리해 주세요
• 계단은 혼자 다니지 마세요

 

 

진행성 핵상마비(PSP) 참고사항 다운로드

▼ ▼ ▼

진행성핵상마비 핵심사항들.pdf

0.19MB

 

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이상으로 실조증, 파킨슨 질환과 감별진단이 필요한

진행성 핵상마비에 대해 알아보았습니다.

근본적인 치료법이 없어 안타깝지만

낙상을 예방하고 보조도구를 통해

일상을 조금 더 편하게 하기 위한 노력은

충분히 할 수 있습니다.

 

이 글이 조금이나마 도움이 되길 바랍니다.

 

아는 것이 힘!!